Czy wiesz, jakie objawy zalicza się do zespołu rakowiaka oraz jak przebiega leczenie? Na jakie rokowania mogę liczyć pacjenci, cierpiący na tę dosyć nietypową i rzadką chorobę.
Zespół rakowiaka – choroba występująca u pacjentów chorych na nowotwór złośliwy – rakowiaka. Rakowiaki to nowotwory neuroendokrynne, rozwijające się z komórek chromochłonnych jelita i nabłonków oskrzeli. Nowotwory wydzielają sobą serotoninę oraz histaminę, a dodatkowo peptydy i tachykininy.
Objawy zespołu rakowiaka.
Główną z charakterystycznych cech zespołu rakowiaka jest ich napadowość. Do tych cech zaliczają się głównie:
– biegunka wodnista, która występuje u chorych od 30 do 80%,
– krótkotrwałe zaczerwienienie skóry okolic twarzy oraz szyi a także górnych części tułowia,
– szybsza akcja serca
– uczucia kołatania serca
– kłopotliwe pocenie się
– zawroty głowy
– teleangiektazje oraz rumienie obrzękowe
– guz wątroby
– duszności
– ataki astmy oskrzelowej – rzadko
– spazm oskrzeli – rzadko
Przyczyny zespołu rakowiaka.
Jest to choroba rzadka, stąd zachorowalność wynosi 1/100tyś osób. Rozwój tej choroby zaczyna się w przewodzie pokarmowym, wyrostku oraz końcowych częściach jelita krętego.
Istnieje również postać pozajelitowa zespołu rakowiaka i dotyczy ona układu oddechowego w oskrzelach. W 25% przypadkach istnieją również jako mnogie guzy w jelicie krętym.
Chorują głównie ludzie w przedziale 40 a 70 lat. Zdecydowanie bardziej kobiety, niż mężczyźni. W przypadku zachorowań u osób młodych, najczęściej choroba atakuje wyrostek robaczkowy. Ciekawe jest to, że 0,3 proc. wszystkich chorych dowiaduje się o tym po operacjach usuwania wyrostka robaczkowego. W części przypadków widać genetyczne predyspozycje do zachorowań na taki rodzaj nowotworu. Choroba może również rozwijać się u osób cierpiących na autoimmunologiczne zapalenie żołądka, a także pacjentów przyjmujących na sposób przewlekły – inhibitory pompy protonowej.
Pierwsze symptomy, objawy tej choroby, to ból brzucha oraz niedrożność jelit. W około 2% zachorowań również krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego. Dosyć często przy chorobach nowotworowych, która ma przerzuty do wątroby, dominującym objawem jest z reguły zespół rakowiaka, wywołany wydzielaną serotoniną. To właśnie dlatego bardzo ważne jest ustalenie stosunkowo wcześnie lokalizacji pierwotnych zmian. Jeśli znajdują się one w rejonie spływu żyły zwrotnej, to substancje hormonalnie czynne ulegają inaktywacji właśnie w wątrobie – wtedy dosyć często nie widać charakterystycznych objawów zespołu rakowiaka.
W momencie, jeśli pierwotne zmiany są umiejscowione w płucach, to objawy zespołu rakowiaka pojawiają się stosunkowo wcześniej, gdyż trafiają one bezpośrednio do krążenia systemowego.
Diagnostyka choroby zespołu rakowiaka.
Diagnoza opiera się na podstawie badań laboratoryjnych oraz badań obrazowych. To właśnie na nich widać pierwotne zmiany lub przerzuty. Przeprowadzone badania dowodzą wskaźnikom poziomu chromograniny A i serotoniny we krwi.
W przypadku podejrzeń rakowiaka, którego początek jest prawdopodobnie w płucach, zaleca się wykonanie bronchoskopii.
Zespół rakowiaka – leczenie.
Najczęściej chorzy są poddawanie resekcji guza pierwotnego oraz stosowanie leków, które zmniejszają nasilenie objawów. Jest również możliwe operacyjne usunięcie guza razem z węzłami chłonnymi, nawet w przypadku rozsianych chorób po organizmie.
Zachowawczo opieramy się na chemioterapii oraz terapiach radioizotopowych. Z leków, które stosujemy to etopozyd z cisplatyną lub karboplatyną. Dla zmniejszenia objawów zespołu rakowiaka stosujemy okreotyd oraz lanreotyd.
Rokowania – zespół rakowiaka.
Rokowanie przy tej chorobie są następujące:
– 99% – wyrostek robaczkowy
– 75% – miejscowo w jelicie cienkim
– 55% – pozostałe przypadki
